Mayer Rokitansky Kuster Hauserjev sindrom ali MRKH je motnja, ki se pojavi v ženskem reproduktivnem sistemu. To stanje povzroči, da se nožnica in maternica ne razvijeta ali celo ne obstajata. Vendar so bile njegove zunanje genitalije v normalnem stanju. Ženske, ki doživijo to, pogosto nimajo menstruacije zaradi odsotnosti maternice. To stanje je mogoče odkriti, ko najstnica ne dobi menstrualnega ciklusa do starosti približno 16 let.
Prepoznavanje sindroma MRKH sindroma
Mayer Rokitansky Kuster Hauserjev sindrom se pojavi pri vsaj 1 od vsakih 4500 rojenih deklet. Med puberteto rast jajčec, prsi in sramnih dlak ostane normalna. Vendar maternica ni v celoti razvita. Če so prizadeti samo reproduktivni organi, je to razvrščeno kot sindrom MRKH tipa 1. Medtem, če obstajajo nenormalna stanja v drugih organih, kot so ledvice in hrbtenica, se imenuje sindrom MRKH tipa 2. Bolniki s tem stanjem lahko doživijo tudi srce okvare in izguba sluha.
Vzroki za sindrom MRKH
Ni jasno, kaj povzroča sindrom MRKH. Ženske s tem sindromom lahko med zarodkom doživijo genetske spremembe. Vendar se to zgodi le v nekaj primerih. To pomeni, da ni zagotovo znano, ali lahko genetske spremembe povzročijo sindrom MRKH. Raziskovalci še naprej iščejo povezavo med obema. Gotovo pa je, da do nenormalnih stanj v reproduktivnem sistemu bolnikov s sindromom MRKH pride, ker Müllerjev trakt ni v celoti razvit. To so strukture, ki sestavljajo maternico, maternični vrat, zgornjo nožnico, pa tudi jajcevode. Prej je veljalo, da sindrom Mayerja Rokitanskyja Kuster Hauserja sprožijo okoljski dejavniki med nosečnostjo, kot sta uživanje drog ali bolezen. Vendar pa pri nadaljnjem preučevanju ni bilo povezave med boleznijo in zdravili med nosečnostjo ter pojavom tega sindroma. Poleg tega ni jasno, zakaj se to nenormalno stanje lahko pojavi tudi v drugih organih telesa, kot se pojavlja pri bolnikih s sindromom MRKH tipa 2. Možno je, da obstajajo tkiva in organi, ki se prav tako razvijejo iz istega tkiva kot Müllerjev trakt. . Primer je ledvica. Kar zadeva dednost, se večina sindroma MRKH pojavlja pri ženskah brez podobne anamneze v družini. Dejansko obstaja dedni vzorec, vendar je naključen. Tudi če sta v eni liniji dva bolnika s sindromom MRKH, so lahko pogoji zelo različni.
Simptomi
Najzgodnejši simptom osebe, ki trpi za Mayer Rokitansky Kuster Hauserjevim sindromom, ni menstruacija, dokler ni stara 16 let. Vendar se lahko pojavijo drugi simptomi, kot so:
- Bolečina med spolnim odnosom
- Težave med spolnim odnosom
- Zmanjšana globina in površina vagine
- Urinska inkontinenca
- Težave pri pridobivanju potomcev
Zgornji trije simptomi so znaki sindroma MRKH tipa 1. Za tip 2 so v povprečju podobni, lahko pa jih spremljajo tudi naslednja stanja:
- Zapleti ali odpoved ledvic zaradi nenormalnega položaja
- Brez ledvic
- Nenormalna stanja kosti, zlasti hrbtenice
- Motnje sluha
- Srčne napake
- Drugi zapleti organov
[[Povezan članek]]
Diagnoza in zdravljenje MRKH
Diagnoza sindroma MRKH tipa 1 se običajno pojavi v zgodnji fazi odraslih, ko ženske ne dobijo menstruacije. Medtem ko se pri tipu 2 lahko odkrije tudi, ko obstajajo simptomi organskih motenj. To se lahko zgodi v zgodnejši fazi, na primer pred adolescenco. Za diagnosticiranje tega sindroma bo zdravnik z orodjem ali roko izmeril globino vagine. To je bilo storjeno, ker je bila plitva globina vagine zelo verjetno povezana z MRKH. Po tem bo zdravnik zahteval ultrazvok ali MRI, da bi ugotovil prisotnost maternice. Poleg tega lahko vidi tudi prisotnost ali odsotnost jajcevodov in ledvic. Nekateri koraki za zdravljenje Mayer Rokitansky Kuster Hauserjevega sindroma so:
1. Presaditev maternice
Čeprav ni pogosta in je ne morejo narediti vsi, obstajajo možnosti za presaditev maternice. Novembra 2019 je ženska uspešno rodila svojega drugega otroka, potem ko je dobila darovalca za presaditev maternice. Globalno je bilo vsaj približno 70 presaditev maternice.
2. Samodilatacija
To je metoda razširitve vagine brez kirurškega posega. Trik je v tem, da z majhnim pecljem občasno povečate velikost nožnice. Ta metoda se izvaja 30 minut do 2 uri vsak dan po kopanju.
3. Vaginoplastika
Če
samodilatacija Če ne deluje, obstaja možnost vaginoplastike. Pri tem postopku bo zdravnik ustvaril funkcionalno nožnico iz kožnih presadkov zadnjice ali drugih delov. Po operaciji morajo bolniki uporabljati
dilatator in lubrikanti med spolnim odnosom, da lahko umetna nožnica deluje. Eden od simptomov za ljudi s sindromom Mayer Rokitansky Kuster Hauser je težava pri pridobivanju potomcev. Še vedno pa obstaja možnost zanositve s programom IVF, če jajčece deluje normalno. Za nadaljnje razprave o možnostih drugih bolezni z značilnostmi pozne menstruacije,
vprašajte neposredno zdravnika v aplikaciji za zdravje družine SehatQ. Prenesite zdaj na
App Store in Google Play.
